SX DE GUILLIAN BARRE (SGB)


RESUMEN

INTRODUCCION

 El GB es una neuropatía periférica que causa una debilidad neuromuscular aguda. Es común el error diagnóstico y puede ser fatal debido a la frecuencia elevada de insuficiencia respiratoria, la cual causa el 10% de la mortalidad observada en los estudios prospectivos.

La incidencia de SGB varió de 1,2/100.000 a 1,6/100.000 en los últimos estudios europeos. La incidencia aumenta con la edad pero en algunos estudios es bimodal, con un pico menor en los adultos jóvenes; es un poco más común en los hombres. Se han descrito 12 casos de SGB familiar pero sin una relación firme con el HLA; sin embargo, un estudio halló una relación con un polimorfismo CD1. La recurrencia del SGB es rara, y los pacientes con enfermedad crónica semejante a un SGB pero que tarda más de 4 semanas para alcanzar el nadir es clasificada como PrDI crónica (PrDIC).

 

MANIFESTACIONES CLINICAS

Todos los tipos de SGB presentan una neuropatía aguda, la cual comienza con una debilidad progresiva de todas las extremidades hasta alcanzar su máximo a las 4 semanas, a diferencia de las neuropatías asociadas con las toxinas farmacológicas o el alcohol, cuya afección es usualmente distal. En la PrDIA, la pérdida de la sensibilidad es variable. Comúnmente se presentan síntomas sensitivos pero acompañados de pocos signos sensitivos. La arreflexia es inicial, aunque la neuropatía axónica motora aguda puede asociarse con el retardo de los reflejos o aún con reflejos vivos. Son comunes los signos autonómicos como la taquicardia y la hipertensión. Un tercio de los casos tiene síntomas respiratorios aunque sin una disnea muy manifiesta, lo cual dificulta la evaluación. Es esencial determinar la capacidad vital para detectar la insuficiencia respiratoria.

CAUSAS

Aproximadamente el 75% tiene antecedentes de infección, comúnmente respiratoria o gastrointestinal. Un gran número de infecciones ha sido relacionado con el comienzo del síndrome, pero solo se han podido estableces unas pocas.

♦ Campylobacter jejuni
♦ Virus de Epstein Barr
♦ Citomegalovirus
♦  Micoplasma
♦  Virus de la immunodeficiency humana

¿POR QUE SE AFECTAN LOS NERVIOS?

En las tres cuartas partes de los pacientes, el SGB se desencadena en presencia de una infección; un tercio tiene evidencia serológica de infección por C. jejuni y unos pocos continúan excretando C. jejuni en las heces. Esta asociación con una infección precedente hizo pensar que debido a la infección el huésped tiene alterada su inmunidad debido a que el organismo infeccioso y el huésped comparten epítopes con un antígeno en el tejido nervioso periférico.

En la actualidad se sabe que los lipopolisacáridos de C. jejuni comparten epítopes con ciertos gangliósidos. La estrecha asociación entre los anticuerpos y la enfermedad neurológica se observa en el síndrome de Miller Fisher, en el que más del 90% de los pacientes tiene anticuerpos contra el gangliósido GB1b, aunque solo una pequeña proporción de ellos tiene evidencia de una infección precedente con C. jejuni. Por lo tanto, son varios los organismos que pueden reaccionar con los antígenos de los nervios periféricos. Los anticuerpos antigangliósidos están presentes en el suero de muchos pacientes con neuropatía axónica motora aguda, lo que, junto con la anatomía patológica, indica que los anticuerpos fijan el complemento y atraen a los macrófagos provocando el daño de los axones.

DIAGNOSTICO

La confirmación del SGB la dan los estudios de conducción nerviosa, los cuales son anormales en el 85% de los pacientes, aun al comienzo de la enfermedad. Si estos estudios fueron normales al inicio, deben repetirse luego de 2 semanas. La anormalidad está dada por signos de bloqueo de la conducción, latencias distales prolongadas, ondas F retardadas y, a veces, una acción paradójica de un potencial de acción sensitivo mediano pequeño con respuestas surales retardadas. Al comienzo, las velocidades de conducción motora son normales pero más tarde pueden ser más lentas.

Diagnósticos diferenciales del síndrome de Guillain-Barré

♦ Hipopotasemia
♦ Polimiositis
♦  Envenenamiento con plomo
♦  Mielitis transversa y neuromielitis óptica

TRATAMIENTO

La mortalidad del SGB descendió notablemente desde que comenzó a tratarse en unidades de terapia intensiva con ventilación mecánica segura. En la actualidad es de aproximadamente el 10%. Las principales causas de muerte son las infecciones, la embolia pulmonar y las arritmias cardíacas. Los pacientes con cuadros moderados capaces de caminar sin ayuda y que permanecen estables más de 2 semanas pueden ser tratados ambulatoriamente, ya que es difícil que su enfermedad tenga un carácter progresivo.

El SGB es un síndrome raro pero grave que puede poner en peligro la vida por insuficiencia respiratoria.
Existen similitudes estructurales entre el organismo infeccioso desencadenante y el tejido nervioso periférico que son importantes en su patogénesis.
El tratamiento consiste en la administración rápida de inmunoglobulina intravenosa o del intercambio plasmático, con los que se acorta el período de recuperación.
Aproximadamente el 10% de los pacientes muere por insuficiencia respiratoria, embolia pulmonar o infección.
Aproximadamente el 20% de los pacientes tiene una discapacidad residual, con debilidad o trastornos sensitivos persistentes.

REFERENCIAS
 http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=55127